Mục đích cuối cùng của quá trình đông máu nội sinh và đông máu ngoại sinh trong giai đoạn đông máu huyết tương là để tạo thành fibrin. Các sợi Fibrin bắt chéo sau khi hình thành sẽ bao bọc lấy các hồng cầu và tiểu cầu, từ đó cục máu đông được tạo thành sẽ bít chặt vị trí tổn thương.

Con đường đông máu nội sinh được thể hiện qua hình bên, trong đó có các yếu tố XII, XI, IX, VIII là con đường ban đầu, còn yếu tố X, V, II, I là con đường chung với con đường đông máu nội sinh.

Trong các xét nghiệm thì INR và PT giúp đánh giá con đường đông máu ngoại sinh, aPTT giúp đánh giá con đường đông máu nội sinh, TT giúp đánh giá thời gian chuyển đổi fibrinogen thành fibrin.

Theo thống kê thì hemophilia A chiếm tỷ lệ cao hơn (80%), trong đó nam gặp nhiều hơn nữ do nữ mang 1 gen bệnh thường không triệu chứng. Bệnh Hemophilia A do đột biến gen F8 gây thiếu yếu tố VIII còn Hemophilia B do đột biến gen F9 gây thiếu yếu tố IX. Theo di truyền thì mẹ bình thường, cha mang gen bệnh thì con trai không mắc bệnh do không nhận nhiễm sắc thể X bệnh từ cha, con gái mang gen bệnh do nhận NST X bệnh từ cha và NST X không bệnh từ mẹ.

Do ở bệnh nhân Hemophilia A giảm yếu tố VIII, là yếu tố trong con đường đông máu ngoại sinh nên aPTT kéo dài, còn PT và INR không bị ảnh hưởng.

Do đây là bệnh di truyền trên nhiễm sắc thể thường nên nếu cha mang 2 gen bệnh thì con 100% sẽ mang 1 gen bệnh, do đó câu D là không đúng

Vitamin K có vai trò , xúc tác quá trình carboxyl hóa acid glutamic (Glu) thành acid γ-carboxyglutamic (Gla). Các YTĐM II, VII, IX, X do gan tổng hợp phải được carboxyl hóa nhờ vitamin K mới trở thành các yếu tố đông máu hoàn chỉnh.

DIC là một bệnh cảnh nặng nề gây tử vong cao do sự lan tỏa bất thường của quá trình đông máu đáng lẽ ra chỉ khu trú ở 1 vị trí nhất định, gây tăng tiêu thụ các thần phần đông máu ở những vị trí không đáng có, kết hợp với giảm thành phần đông máu ở những vị trí khác à Chỗ thì huyết khối, chỗ thì xuất huyết.

Trong DIC, tăng tiêu thụ các yếu tố đông máu nội sinh và ngoại sinh nên PT và aPTT đều tăng, tăng quá trình ly giải fibrin nên D-dimer tăng. Do đó câu D đúng.

Trong bệnh cảnh DIC có hiện tượng hoạt hóa đông máu nội mạch bất thường, tăng tiêu thụ tiểu cầu, do đó tiểu cầu sẽ bị giảm đi. Bệnh Hemophilia A chỉ có tình trạng giảm yếu tố VIII không gây giảm tiểu cầu. Thiếu vitamin K gây giảm các yếu tố ph5u thuộc vitamin K là II, VII, IX, X nên không gây giảm tiểu cầu.

Sơ đồ tiếp cận bệnh nhân chảy máu đe dọa tính mạng như sau, trong đó bộ xét nghiệm ban đầu giúp định hướng chẩn đoán bao gồm công thức máu để đánh giá tiểu cầu, PT, aPTT, Fibrinogen, phết máu ngoại biên.